수두증은 그리스어로 물을 뜻하는 hydro와 머리를 뜻하는 cephalus라는 낱말에서 유래된 의미입니다. 수두증은 뇌 안쪽의 뇌실이라고 하는 공간에 비정상적으로 많은 양의 뇌척수액이 모아져서 여러 증상을 일으키는 질병입니다.
정상적으로는 하루에 약 500ml의 뇌척수액이 형성하여 돌고 있고, 척수 주변과 뇌에 존재하는 뇌척수액의 총량은 신생아는 약 50ml, 소아는 약 100ml, 성인은 약 150ml 정도 됩니다.
뇌에는 뇌척수액이라는 맑은 체액이 뇌의 안과 밖을 채우고 돌고 있습니다. 뇌의 안쪽에는 뇌실이라는 작은 빈 공간들이 있는데, 그곳에 있는 맥락총혈관에서 뇌척수액이 형성됩니다.
맥락총혈관에서 만들어진 뇌척수액은 모로 공, 제3뇌실, 실비우스 수도, 제4뇌실을 거쳐서 대조 혹은 척수의 지주막하 공간을 돈 뒤, 대뇌 반구의 자주 막하 공간에 있는 자주막 융모를 통해서 흡수되고 대뇌 정맥동으로 흘러갑니다.
수두증
수두증 진단
수두증은 병력, 임상 증상, 영상의학적 검사를 통해 진단합니다. 영아기에 영아의 머리가 비정상적으로 크다면 수두증을 의심할 수 있습니다. CT는 뇌실과 뇌 실질의 변화 등을 쉽게 관찰할 수 있는 검사입니다.
뇌실의 확대 모양에 따라 뇌척수액 순환 부위의 막힌 곳을 알 수 있습니다. MRI는 CT보다 뇌실의 크기나 원인이 될 수 있는 병변에 관하여 더 정확한 정보를 제공합니다.
특히 MRI를 찍어 보면 확장된 뇌실 주변 뇌 조직의 신호 증강이 특징적으로 나타납니다. 방사성 동위원소 검사를 통해 뇌척수액의 흐름을 분석할 수 있습니다. 대천문이 열려 있는 신생아라면 두부 초음파 검사를 통해 뇌실 확장을 확인할 수 있습니다.
수두증 원인
수두증의 원인은 선천성 요인과 후천성 요인으로 나눌 수 있습니다.
수두증은 뇌척수액의 생산과 흡수 기전의 불균형, 뇌척수액 순환 통로의 폐쇄로 인해 뇌실 내 또는 두개강 내에 뇌척수액이 과잉 축적되어 뇌압이 올라간 상태를 의미합니다.
머리 안에 뇌척수액이 고여 있어 정상보다 커져 있는 상태를 수두증이라고 한다. 선천성 수두증도 있으나 후천성 수두증이 더 많습니다. 하지만, 중추신경계 감염, 뇌종양, 뇌출혈과 같은 후천적 질병과 관련된 경우는 아기/소아 뿐만 아니라 성인에게도 나타납니다.
노년층에게는 미세한 뇌척수액 순환장애 떄문에 뇌압이 높아지지 않는 가운데 뇌척수액이 축적되는 독특한 형태의 수두증이 발병하기도 합니다. 선천적 뇌와 척수의 구조 이상과 관련되어 나타나는 경우가 많아서 주로 아기/소아에게 많이 발병합니다.
수두증 증상
만일 아기가 비정상적으로 머리둘레가 크다면 반드시 진료를 받아야 하고, 항상 머리둘레는 수두증 외의 다른 질환에 의하여 커질 수도 있는 것을 고려해야 합니다. 만일 양 부모의 머리가 모두 크다면 유전적으로 아이의 머리가 커질 수도 있습니다.
좀 더 큰 소아는 두통을 주로 호소하는데, 두통은 날카롭지 않고 지속적이고 특히 아침에 깨어있을 때 심합니다. 구토를 자주 하거나 졸린 모습을 보이기도 하고, 취학 아동의 경우에는 학교 성적이 떨어지고 이상 행동을 보이기도 합니다.
사지에서는 추세로 징후와 소뇌 실조증이 있을 수 있지만, 수두증의 초기나 가벼운 경우에는 머리둘레의 증가 외에는 다른 징후가 나타나지 않는 경우가 많기 때문에 머리둘레의 주기적 측정이 가장 중요합니다.
수두증의 진행이 멈추거나 치료가 잘 되서 지능이 정상적으로 발달해도 손과 눈의 협조 장애, 공간지각장애, 학습장애 등이 나타날 수 있습니다. 그리고, 주의력 결핍에 의하여 학습에 발달 지장을 받을 수 있습니다.
흔한 증상으로는 두통, 졸음, 행동 변화, 구토 등이 있습니다. 하지만, 수두증이 있는 소아의 약 50% 에서는 아무 증상이 없기도 합니다.
이 외에 보이는 임상 증상으로는 정신 지체, 운동 및 사회성 발달 지연, 높은 울음소리, 자극과민, 성장장애 등이 있을 수 있습니다.
머리가 크기 때문에 머리 가누기가 늦고 머리를 끄덕거리고, 혼자 앉기가 늦을 수 있습니다. 지능장애 정도는 다양합니다.
머리둘레가 비정상적으로 커지면 그 모양도 달라져서 정상 머리 모양보다 더 둥그런 모양이 되고 이마도 튀어나오게 됩니다. 대천문의 크기도 커지고 닫혀야 될 시기가 지나도 열려 있게 됩니다.
그리고, 정상에서는 대천문이 약간 꺼져 있지만, 수두증이 심하면 대천문이 볼록하게 되고 만져보면 팽창된 느낌을 주면서 정상적 박동도 느낄 수 없게 됩니다.
2세 이하의 소아는 아직 두개골이 닫혀지 이낳기 때문에 수두증이 진행되면 머리둘레가 비정상적으로 커지게 됩니다. 주기적으로 머리둘레를 측정해서 두위 성장 백분위 표에서의 위치가 변하는지를 살펴보는 것이 필요합니다.
뇌척수액
어떤 원인에 의하여 뇌실내 맥락총 혈관에서 마지막 대뇌 정맥동에 이르는 뇌척수액의 순환로가 일부 막히게 되면 뇌척수액이 두개강이나 척수강에 비정상적으로 쌓이게 됩니다.
뇌척수액의 축적은 대부분의 경우 뇌압 상승으로 이어지고 이 때문에, 증상과 뇌 발달 장애를 일으키는데, 급격한 뇌압 상승은 혼미, 구토, 심한 두통 등을 유발하여 사망에 이를 수도 있습니다.
뇌척수액은 많은 중요한 기능을 지니고 있는데, 뇌와 척수를 둘러싸고 있어 외부 충격에 척수와 뇌를 보호하는 쿠션 역할을 하고, 영양분과 단백질을 함유하고 있어 뇌조직에 공금하고 노폐물을 처리하는 역할도 합니다.
수두증은 이러한 뇌척수액의 흡수와 생성, 흐름에 불균형이 있을 때 발병하고 시간이 흐르면서 뇌실내 압력이 높아져서 뇌실의 확장과 뇌압 상승으로 인한 다양한 증상이 발현되게 됩니다.
맥락총에서 형성된 뇌척수액은 좌우 양쪽의 수도관, 제3뇌실, 모론공, 측뇌실 등을 통해서 제4뇌실에 도달하면, 일부는 양측 루시카공을 지나서 뇌기저조에 도달하고, 일부는 마젠디공을 통해서 뇌대조에 이르게 되어 척수강내 지주막하강과 연결되어 순환합니다.
뇌의 뇌실 구조는 4개의 뇌실방과 좁은 통로 혹은 구멍으로 형성되어 있고, 뇌척수액은 맥락총에서 만들어집니다. 하지만, 중추신경계 감염, 뇌종양, 뇌출혈과 같은 후천적 질병과 관련된 경우는 아기/소아뿐만 아니라 성인에게도 나타나고, 노년층에게는 미세한 뇌척수액 순환장애 때문에 뇌압이 높아지지 않는 가운데 뇌척수액이 축적되는 독특한 형태의 수두증이 발병하기도 합니다.
선천적 뇌와 척수의 구조 이상과 관련되어 나타나는 경우가 많아서 주로 아기/소아에게 많이 발병합니다.
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