중증 근무력증 : 증상, 치료, 합병증

중증 근무력증(MG)은 신경 자극이 근육으로 전달되는 지점인 신경근 접합부에 영향을 미치는 만성 자가면역 질환입니다. 이 장애에서 신체의 면역 체계는 이러한 충동을 받는 수용체를 공격하고 손상시켜 근육 약화와 피로를 유발합니다.

 

MG는 신체의 모든 근육 그룹에 영향을 미칠 수 있지만 가장 일반적으로 안구 운동, 표정 및 삼키는 것을 제어하는 근육에 영향을 미칩니다.

 

중증 근무력증

 

역학

 

중증 근무력증은 비교적 드문 질환으로 20,100명당 000명의 유병률로 추정됩니다. MG의 발병률은 40 세 미만의 여성과 60 세 이상의 남성에서 가장 높지만 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 또한 그리스와 유대인 혈통을 포함한 특정 인구에서 MG 발병률이 더 높습니다.

 

병태생리학

 

중증 근무력증의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았지만 신체의 면역 체계가 신경 자극을받는 근육 세포의 수용체를 잘못 표적으로 삼는 자가 면역 질환으로 생각됩니다.

 

가장 흔한 유형의 MG는 근육 세포 표면의 아세틸 콜린 수용체 (AChR)를 공격하는 자가 항체의 생성으로 인해 수용체 수가 감소하고 신경 자극 전달 장애가 발생합니다.

 

혈청 음성 MG로 알려진 MG의 또 다른 형태는 AChR 항체를 포함하지 않고 대신 근육 특이 적 티로신 키나아제 (MuSK) 단백질과 같은 신경근 접합부에 관여하는 다른 단백질에 대한 항체를 포함합니다.

 

조짐

 

중증 근무력증의 증상은 영향을받는 근육과 질병의 중증도에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

 

1. 근육 약화: 근육 약화는 중증 근무력증의 특징이며 일반적으로 활동으로 악화되고 휴식을 취하면 개선됩니다. 약점은 모든 근육 그룹에 영향을 미칠 수 있지만 안구 운동, 표정 및 삼키는 근육에서 가장 흔하게 나타납니다.
2. 복시: 이중 시력 또는 복시는 중증 근무력증의 일반적인 초기 증상이며 안구 운동을 제어하는 근육의 약화로 인해 발생합니다.
3. 안검하수: 안검하수 또는 눈꺼풀 처짐은 중증 근무력증의 또 다른 일반적인 초기 증상이며 안구 운동을 제어하는 근육의 약화로 인해 발생합니다.
4. 구음 장애: 구음 장애 또는 말하기 어려움은 혀, 입술 및 목을 제어하는 근육이 MG의 영향을 받을 때 발생할 수 있습니다.
5. 연하 곤란: 연하 곤란 또는 삼키기 어려움은 삼키는 근육이 MG의 영향을 받을 때 발생할 수 있습니다.
6. 피로: 피로는 MG의 일반적인 증상이며 활동 기간 후에 종종 악화됩니다.

진단

 

중증 근무력증의 진단은 증상이 다른 신경근 장애와 유사할 수 있기 때문에 어려울 수 있습니다. 다음 검사는 일반적으로 MG를 진단하는 데 사용됩니다.

 

1. 근전도 검사(EMG): EMG는 근육의 전기적 활동을 측정하는 검사입니다. MG에서 EMG는 반복적인 자극으로 신경 자극에 대한 근육 반응이 점차 감소하는 근육 피로의 특징적인 패턴을 보일 수 있습니다.
2. 반복적 신경 자극 (RNS): RNS는 신경을 반복적으로 자극하고 결과적인 근육 반응을 측정하는 검사입니다. MG에서는 반복적인 자극으로 근육 반응이 점차 감소할 수 있습니다.
3. 단일 섬유 근전도 검사(SFEMG): SFEMG는 개인의 전기적 활동을 측정하는 EMG보다 더 민감한 검사입니다.
4. 혈액 검사: 혈액 검사는 AChR 항체 또는 MG와 관련된 기타 항체의 존재를 감지하는 데 사용할 수 있습니다.
5. 에드로포늄 검사: 에트로포늄 검사에는 에트로포늄이라는 약물을 주사하는 것이 포함되며, 이는 일시적으로 중증력 증분증 환자의 근력을 향상합니다. 이 검사는 MG 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
6. 영상 연구: CT 스캔 또는 MRI와 같은 영상 연구를 사용하여 MG와 관련된 흉선 종양인 흉선종을 감지할 수 있습니다.

치료

 

중증 근무력증에 대한 치료법은 없지만 증상을 관리하고 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 되는 다양한 치료법이 있습니다. 치료 선택은 질병의 중증도와 영향을 받는 근육에 달려 있습니다.

 

1. 약물 : MG 치료에 사용되는 가장 일반적인 약물은 피리도스티그민과 같은 아세틸콜린에스테라아제 억제제로, 신경근 접합부에서 아세틸콜린의 양을 증가시키고 근력을 향상합니다. 프레드니손 또는 아자 티오 프린과 같은 면역 억제제도 면역 체계를 억제하고자 가 항체 생성을 감소시키는 데 사용할 수 있습니다.
2. 혈장 회수: 혈장 회수는 혈액을 여과하여 MG를 유발하는 자가항체를 제거하는 절차입니다. 이 치료법은 다른 치료법에 반응하지 않는 중증 중증 중증 환자에게 자주 사용됩니다.
3. 정맥 면역 글로불린 (IVIG) : IVIG는 기증 된 혈액에서 항체 용액을 주입하는 치료법입니다. IVIG는 MG 환자의 면역 체계를 억제하고 근력을 향상하는 데 도움이 될 수 있습니다.
4. 흉선 절제술: 흉선 절제술 또는 흉선의 외과적 제거는 중증근무성 있는 사람, 특히 흉선종이 있는 사람에게 효과적인 치료법이 될 수 있습니다. 흉선 절제술은자가 항체 생성을 줄이고 근력을 향상하는 데 도움이 될 수 있습니다.
5. 지지 요법: 물리 치료, 언어 치료 및 작업 치료와 같은 지지 요법은 근력과 기능을 개선하고 구음 장애 및 연하 곤란의 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

예후

 

중증 근무력증의 예후는 질병의 중증도와 영향을 받는 근육에 따라 크게 다릅니다. 일반적으로 중증근무력증 환자는 적절한 치료로 예후가 좋습니다. 그러나 드물게 MG는 특히 호흡을 담당하는 근육이 영향을 받는 경우 생명을 위협할 수 있습니다.

 

합병증

 

중증 근무력증의 합병증에는 호흡 부전, 흡인 성 폐렴 및 중증 근무력증 위기가 포함될 수 있습니다. 중증 근무력증 위기는 근육 약화가 너무 심해져 스스로 숨을 쉴 수 없고 기계적 환기가 필요한 의학적 응급 상황입니다.

 

결론

 

중증 근무력증은 신경근 접합부에 영향을 미치고 근육 약화와 피로를 유발하는 만성자가 면역 질환입니다. 이 질병은 진단하기 어려울 수 있지만 증상을 관리하고 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 되는 다양한 치료법이 있습니다. 적절한 치료를 받으면 MG를 가진 대부분의 사람들은 좋은 예후를 보이지만 드문 경우는 생명을 위협할 수 있습니다. 귀하 또는 귀하가 아는 사람이 중증 근무력증의 증상을 경험하는 경우 정확한 진단과 적절한 치료를 받기 위해 의사의 진료를 받는 것이 중요합니다.